Tarea 4 Discernir- Imagenología Pediátrica Grupo:154015_21

Introducción

 
Las malformaciones neurológicas y cardíacas congénitas representan un grupo diverso de condiciones estructurales que afectan el desarrollo del cerebro, la médula espinal y el corazón. Entre las principales anomalías neurológicas destacan la Malformación de Chiari, la Malformación de Dandy-Walker, la Hipoplasia Cerebelosa y la Hipoplasia del Cuerpo Calloso, que implican alteraciones en la anatomía cerebral y del cerebelo, causando síntomas como hidrocefalia, problemas motores y cognitivos, o dificultad en la coordinación.

En el ámbito cardiovascular, afecciones como la Coartación de la Aorta, la Comunicación Interauricular (CIA) y la Comunicación Interventricular (CIV) alteran la circulación sanguínea desde el nacimiento, lo que puede llevar a insuficiencia cardíaca o complicaciones hemodinámicas si no se corrigen adecuadamente.

Los avances en técnicas de diagnóstico por imágenes, como la Tomografía Computada (TC) y la Resonancia Magnética (RM), han permitido una detección más precisa de estas condiciones, ofreciendo una evaluación detallada de las malformaciones y facilitando la planificación de tratamientos quirúrgicos o intervencionistas. Además, el uso de medios de contraste y técnicas de sedación en pediatría son fundamentales para garantizar la calidad de las imágenes y el bienestar del paciente durante el procedimiento. 

Malformación de Chiari

Es una enfermedad generalmente congénita, que consiste en una alteración anatómica de la base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum hasta el canal cervical (Amado M, 2009). Aunque se solía diagnosticar al nacimiento, actualmente se descubre ya en la época prenatal por la presencia de un mielomeningocele o mielocele lumbosacro y, tras su reparación quirúrgica, se desarrolla casi invariablemente hidrocefalia. Con menos frecuencia se presentan con síntomas de compresión del tronco cerebral, como estridor, llanto débil, dificultad para la deglución, apnea central o debilidad braquial.

La clasificación de la malformación de Chiari comprende cinco subtipos:

Malformación de Chiari tipo 0: existe alteración de la hidrodinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR) a nivel del foramen magnum. Los pacientes tienen siringomielia con mínimos datos de herniación amigdalar o sin ellos. 

Malformación de Chiari tipo I: sin duda, la más frecuente es una herniación caudal de las amígdalas cerebelosas mayor de 5 mm por debajo del foramen magnum. Característicamente está asociado a hidrosiringomielia. No suele acompañarse de descenso del tronco del encéfalo o del cuarto ventrículo ni de hidrocefalia.

Malformación de Chiari tipo II: herniación caudal a través del foramen magnum del vermis cerebeloso, tronco del encéfalo y cuarto ventrículo. Se asocia con mielomeningocele e hidrocefalia, y de forma menos frecuente, con hidrosiringomielia. Se pueden observar otros tipos de alteraciones intracraneales (hipoplasia del tentorio, craniolacunia, anomalías del conducto de Silvio). 

Malformación de Chiari tipo III: consiste en un encefalocele occipital con parte de las anomalías intracraneales asociadas al Chiari II. 

Malformación de Chiari tipo IV: aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con aplasia de la tienda del cerebelo. (Amado M, 2009). 

REFERENCIAS

AprendemosJuntos. (2020, septiembre 28). Malformación de Chiari. AprendiendoJuntos. https://www.aprendiendojuntosneuropsi.com/post/malformaci%C3%B3n-de-chiari
Amado, M. E., Avellaneda, A., Barrón, J., Chesa, E., De la Cruz, J., Escribano, M., & Ramón, J. R. (2009). Malformaciones de la unión cráneo-cervical (Chiari tipo I y Siringomielia). https://www.sen.es/pdf/2010/Consenso_Chiari_2010.pdf

Malformación de Dandy-Walker

Es una anomalía en el desarrollo del cerebro que se caracteriza por un agrandamiento del cuarto ventrículo (una cavidad que contiene líquido cefalorraquídeo), una ausencia o subdesarrollo del vermis cerebeloso (la estructura que conecta los hemisferios del cerebelo) y una acumulación excesiva de líquido en el cerebro, conocida como hidrocefalia. Esta malformación puede causar retrasos en el desarrollo motor, problemas de equilibrio, y síntomas neurológicos como convulsiones. La severidad de los síntomas varía ampliamente y depende del grado de la malformación. En algunos casos, el tratamiento requiere cirugía para drenar el exceso de líquido en el cerebro.

Se caracteriza por:

• Hipoplasia del vermis cerebeloso: Desarrollo incompleto o reducido del vermis, la parte central del cerebelo.
• Dilatación quística del cuarto ventrículo: Un agrandamiento del cuarto ventrículo, una cavidad llena de líquido en el cerebro.
• Hidrocefalia: Acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro, lo que aumenta la presión intracraneal.

Resonancia magnética sagital ponderada en T2 de la variante Dandy-Walker (DWV) con displasia de la protuberancia y vermis cerebelosa en un niño de 8 años

REFERENCIAS

https://espanol.ninds.nih.gov/es/trastornos/sindrome-de-dandy-walker

 

Hipoplasia Cerebelosa

 ausencia de cerebelo o su hipogenesia, a menudo asociada a hipoplasia del tronco cerebral y dilatación secundaria o compensadora de los espacios sub- aracnoideos de la fosa posterior. (Del Cuja, J., Pedraza, S. y Gayete, A. (2010))

 es una condición en la que el cerebelo es más pequeño de lo normal o está subdesarrollado. En pediatría, esta condición afecta principalmente las habilidades motoras y el equilibrio del niño. Puede ser causada por factores genéticos, infecciones o exposición a toxinas durante el embarazo.

Características:

1. Desarrollo incompleto del cerebelo: El cerebelo no alcanza su tamaño o funcionalidad normal, lo que impacta las habilidades motoras y de coordinación del niño.

2. Afectación en diversas áreas: La hipoplasia puede ser parcial, afectando solo una parte del cerebelo, o total, comprometiendo todo el órgano.

Síntomas: dificultades para mantener el equilibrio, retrasos en el desarrollo motor (como gateo o caminar), problemas en la coordinación, temblores y, en algunos casos, problemas en el habla o el desarrollo cognitivo. La severidad de los síntomas depende del grado de subdesarrollo del cerebelo.

Hipoplasia del cuerpo calloso 

es una condición neurológica congénita en la que el cuerpo calloso, que es la estructura que conecta los hemisferios derecho e izquierdo del cerebro, no se desarrolla completamente. Esta estructura permite la comunicación entre ambos hemisferios y es crucial para coordinar funciones motoras, cognitivas y sensoriales.

Características 

1. Desarrollo incompleto del cuerpo calloso: En esta condición, el cuerpo calloso puede ser más delgado de lo normal o estar parcialmente desarrollado, lo que limita la conexión entre los hemisferios cerebrales.

2. Variedad de síntomas y gravedad: Los síntomas dependen de la extensión de la hipoplasia y de otras posibles malformaciones cerebrales asociadas. Puede presentarse como una condición aislada o acompañada de otras anomalías cerebrales.

Síntomas retrasos en el desarrollo motor y cognitivo, problemas de coordinación y equilibrio, dificultades de aprendizaje y, en algunos casos, convulsiones. También pueden presentar problemas en el lenguaje y en la interacción social, y algunas manifestaciones se asemejan a las características de trastornos como el autismo.

REFERENCIAS

ACADEMIA CEREBRITO. (2013, 21 febrero)

Orphanet: Síndrome de microcefalia-hipoplasia del cuerpo calloso-discapacidad intelectual-dismorfia facial. (s. f.). https://www.orpha.net/es/disease/detail/457284

Cisneros Gimeno, A. I., & Savirón Cornuella, R. Hipoplasia del cuerpo calloso.

Ruiz, P. V. Hipoplasia del cuerpo calloso Hypoplasia of the corpus callosum.

Coartación Aórtica

Estrechamiento localizado del arco aórtico que produce obstrucción del flujo sanguíneo. Es esencial la sedación en niños pequeños. El contraste es obligatorio en angiotomografía y angiorresonancia para evaluar la anatomía vascular y el flujo. El TAC es útil en urgencias, mientras que la RM permite estudios detallados sin radiación. Hallazgos incluyen estrechamiento del arco, colaterales intercostales y signos de hipertrofia ventricular izquierda.

Comunicación Interauricular (CIA) y Comunicación Interventricular (CIV)

Defectos en los tabiques cardíacos que permiten el flujo anómalo entre aurículas o ventrículos. Requieren sedación para evitar movimientos. El contraste es fundamental para estudios dinámicos. El TAC detecta los defectos estructurales, mientras que la RM evalúa la magnitud del flujo y las repercusiones hemodinámicas. En la CIA se observa dilatación de la aurícula derecha y arteria pulmonar, y en la CIV, dilatación del ventrículo izquierdo.

REFERENCIAS

Prandstraller D, Gatzoulis MA. Imaging Modalities in Congenital Heart Disease. Int J Cardiovasc Imaging. 2019.

Referencia: Hager A, Kanz S. Imaging in Aortic Coarctation. Curr Cardiol Rep. 2020.

Ruta de Atención en Servicios de TC y RM en Patologías Pediátricas descritas

1. Malformación de Chiari:

a) Estudios de Tomografía Computada (TC):

• Protocolo: TC de cráneo y región cervical con cortes finos (2-3 mm) y reconstrucciones 3D.

• Indicaciones: Confirmar el descenso del cerebelo hacia el canal medular.

• Evaluar la extensión del descenso y las estructuras afectadas.

• Identificar posibles anomalías óseas asociadas.

• Detectar hidrocefalia si está presente.

b) Estudios de Resonancia Magnética (RM):

•Protocolo: RM de cráneo y región cervical con secuencias T1, T2, ponderadas en difusión y angiografía por RM.

•Indicaciones:

• Obtener imágenes más detalladas del cerebelo, tronco encefálico y médula espinal.

• Evaluar la función del cerebelo y las estructuras adyacentes.

• Identificar posibles malformaciones vasculares asociadas.

• Confirmar la presencia de hidrocefalia y su extensión.

c) Inmovilización y Sedación:

•La inmovilización puede ser necesaria en pacientes pequeños o inquietos para garantizar la calidad de las imágenes.

•La sedación se utilizará según la edad, el estado clínico y la cooperación del paciente.

•Se deben utilizar medicamentos y técnicas adecuadas para la edad pediátrica.

d) Medios de Contraste:

•El uso de medios de contraste yodados o paramagnéticos se considerará según la indicación específica y la evaluación del médico especialista.

•En general, se prefiere la RM sin contraste para evitar la exposición a la radiación en niños pequeños.

e) Planeación en TC y RM:

•La planeación de los estudios debe considerar la edad del paciente, la patología específica y las estructuras que se desean evaluar.

•Se deben utilizar protocolos específicos para pacientes pediátricos, con dosis de radiación reducidas y tiempos de adquisición más cortos.

f) Hallazgos Imagenológicos:

•Descenso del cerebelo hacia el canal medular.

•Aumento del espacio subaracnoideo supratentorial.

•Compresión del tronco encefálico y la médula espinal.

•Hidrocefalia (en algunos casos).

•Anomalías óseas asociadas (en algunos casos).

2. Malformación de Dandy Walker:

a) Estudios de Tomografía Computada (TC):

•Protocolo: TC de cráneo con cortes finos (2-3 mm) y reconstrucciones 3D.

•Indicaciones:

• Confirmar el agrandamiento del cuarto ventrículo.

• Evaluar la ausencia parcial o total del vermis cerebeloso.

• Identificar posibles hidrocefalia.

• Detectar anomalías óseas asociadas.

b) Estudios de Resonancia Magnética (RM):

•Protocolo: RM de cráneo con secuencias T1, T2, ponderadas en difusión y hidrocefalia.

•Indicaciones:

• Obtener imágenes más detalladas del cuarto ventrículo, vermis cerebeloso y estructuras adyacentes.

• Evaluar la función del cerebelo y las estructuras del fosa posterior.

• Confirmar la presencia de hidrocefalia y su extensión.

• Identificar posibles malformaciones vasculares asociadas.

c) Inmovilización y Sedación:

•La inmovilización puede ser necesaria en pacientes pequeños o inquietos para garantizar la calidad de las imágenes.

•La sedación se utilizará según la edad, el estado clínico y la cooperación del paciente.

•Se deben utilizar medicamentos y técnicas adecuadas para la edad pediátrica.

d) Medios de Contraste:

•El uso de medios de contraste yodados o paramagnéticos se considerará según la indicación específica y la evaluación del médico especialista.

•En general, se prefiere la RM sin contraste para evitar la exposición a la radiación en niños pequeños.

e) Planeación en TC y RM:

•La planeación de los estudios debe considerar la edad del paciente, la patología específica y las estructuras que se desean evaluar.

•Se deben utilizar protocolos específicos para pacientes pediátricos, con dosis de radiación reducidas y tiempos de adquisición más cortos.

f) Hallazgos Imagenológicos:

•Agrandamiento del cuarto ventrículo.

•Ausencia parcial o total del vermis cerebeloso.

•Hidrocefalia (en la mayoría de los casos).

•Anomalías óseas asociadas (en algunos casos).

Estudiantes

Christian David Benavides Código

Lady Marian Lopez Diaz

Luis Alexander Cabrera Criollo

Diana Marcela Erazo Bastidas

DirectorTutor

Marcos Herrera Salamanca

Universidad Nacional Abierta y a Distancia – UNAD

Escuela de Ciencias de la salud

Imagenología Pediátrica